کاتابولیسم هموگلوبین

گلبولهای قرمز بعد از پایان عمر 120روزة خود، در سیستم رتیکولواندوتلیال (عمدتاً در طحال و پس از آن در کبد و مغز استخوان) و توسط ماکروفاژهای این ارگانها از بین می روند. در این زمان مولکول هموگلوبین نیز شکسته شده و به هِم و گلوبین تبدیل می شود. زنجیره های پروتئینی گلوبین توسط آنزیمهای مخصوصی شکسته شده و تبدیل به اسیدهای آمینه می شوند که می توانند در سایر قسمتهای بدن استفاده شوند. آهن موجود در هِم نیز جدا شده و پس از آن تبدیل به آهن سه ظرفیتی شده و بصورت فریتین یا هموسیدرین ذخیره می شود و یا در صورت لزوم مجدداً جهت سنتز هِم بکار می رود. بقیة مولکول هِم (یعنی حلقة پروتوپورفیرین) برای بدن قابل استفاده نمی باشد.
 
حلقة پورفیرین توسط آنزیم Heme Oxidase موجود در ماکروفاژها شکسته شده، ابتدا به مادة سبز رنگ Biliverdin و سپس به مادة زرد رنگ Bilirubin تبدیل می شود. بیلی روبین حاصل در آب نامحلول است و به آن بیلی روبین غیر مستقیم یا غیر کونژوگه می گویند. لذا جهت انتقال در پلاسما به مولکول آلبومین متصل شده تا به صورت محلول درآید. کمپلکس بیلی روبین- آلبومین درشت بوده نمی تواند از طریق ادرار دفع شود. این کمپلکس توسط سلولهای کبدی برداشت شده، آلبومین آن جدا می شود و با اسید گلوکورونیک ترکیب می شود. کمپلکس بیلی روبین- اسید گلوکورونیک را بیلی روبین مستقیم یا کونژوگه می نامند که محلول در آب می باشد و چنانچه در خون موجود باشد از گلومرولهای کلیه فیلتر شده و در ادرار دیده می شود.
بیلی روبین مستقیم در کبد به داخل مایع صفرا ترشح شده و از طریق صفرا وارد روده می شود. در ایلئوم انتهایی و در ابتدای روده بزرگ، باکتریهای موجود در این نواحی آنزیم بتا گلوکورونیداز را ترشح می کنند که ابتدا اسید گلوکورونیکِ بیلی روبین را برداشته و سپس به ترکیبی بنام اوروبیلینوژن تبدیل می کند. 90% اوروبیلینوژن اکسید شده و تبدیل به اوروبیلین می گردد که مسئول رنگ مدفوع می باشد و با مدفوع دفع می شود. 10% اوروبیلینوژن با جذب روده ای و از طریق ورید باب به کبد می رسد و مجدداً از طریق صفرا به روده ترشح می شود و چرخة روده ای کبدی اوروبیلینوژن را تشکیل می دهد. بخش بسیار کمی از اوروبیلینوژن از طریق خون به کلیه ها رسیده و در ادرار دفع می شود. بنابراین در فرد نرمال بیلی روبین خون معمولاً از نوع غیر مستقیم بوده، در ادرار بیلی روبین وجود ندارد اما اوروبیلینوژن آن به طور ضعیف مثبت است. در آنمی های همولیتیک که لیز گلبولهای قرمز افزایش می یابد، بیلی روبین غیر مستقیم خون افزایش دارد، بیلی روبین ادرار منفی است و اوروبیلینوژن ادرار افزایش دارد.
اگر همولیز داخل عروقی باشد، میزان هموگلوبین آزاد خون بالا می رود و لذا ماده ای پروتئینی بنام هاپتوگلوبین (که یکα2 گلوبین است) به هموگلوبین متصل شده و آنرا به طرف کبد می برد تا منهدم شود. بنابراین در کمخونی های همولیتیک داخل عروقی، میزان هاپتوگلوبین کاهش می یابد. اگر همولیز داخل عروقی وسیع باشد، یعنی از ظرفیت هاپتوگلوبین بیشتر باشد، این هموگلوبین از طریق ادرار دفع شده و موجب سیاه شدن ادرار می شود. نمونة این حالت در بیماری تب پیشاب سیاه که بر اثر پلاسمودیوم فالسیپاروم بوجود میآید، دیده می شود.
البته احتمال دارد که هموگلوبین اضافی در خون به هِم و گلوبین تجزیه شود که در این صورت هِم با یک ماده پروتئینی بنام هموپکسین (که یکβ1 گلوبولین است) ترکیب شده و به کبد می رود تا منهدم شود. اگر ظرفیت هموپکسین هم پر شود، مازاد هِم به آلبومین متصل می گردد و تولید Methemalbumin می نماید که به کبد حمل می شود.

مشتقات هموگلوبین

مواد مختلفی با هموگلوبین ترکیب شده و ترکیبات زیر را ایجاد می نمایند:
1) اُکسی هموگلوبین یاHb-O2: از اضافه شدن اکسیژن به هموگلوبین ایجاد می شود و به رنگ قرمز روشن است. اگر اُکسی هموگلوبین، اکسیژن مورد نیاز خود را از دست بدهد به آن هموگلوبین احیا شده یا دزوکسی هموگلوبین می گویند که به رنگ قرمز تیره است.
 
ادامه نوشته

هموگلوبین چیست؟

تعریف: هموگلوبین مهمترین وفراوانترین پروتئین موجـود در گلبولهای قرمز بوده و نقش اساسی در حمل ونقل O2 ،CO2 و پروتون دارد. میوگلوبین نیز پروتئینی مشابه هموگلوبین بوده که درون سلولهای عضلانی قرار گرفته و در انتقالO2 دخالت دارد.
 
ساختمان هموگلوبین
مولکول هموگلوبین شامل دو بخش میباشد: 1- بخش پروتئینی موسوم به گلوبین که دارای چهار زنجیرة پلی پپتیدی می باشد (تترامر است)
2- بخش غیر پروتئینی موسوم به هِم(heme) که به آن گروه پروستتیک مولکول هموگلوبین می گویند. هِم عبارتست از یک حلقة پورفیرینی که یک اتم آهن دو ظرفیتی در مرکز آن قرار گرفته است.
هر مولکول هموگلوبین دارای یک مولکول گلوبین و4 مولکول هِم می باشد، بطوریکه هر مولکول هِم به یکی از زنجیره هـــای گلوبین متصل میگردد. هر مولکول هِم قادر است یک مولکولO2 را جابجا کند، لذا هر مولکول هموگلوبین توانایی حمل چهار مولکول O2 را داراست.
در مولکول میوگلوبین دو بخش گلوبین و هِم مشاهده می شود، اما مولکول گلوبین آن از یک زنجیرة پلی پپتیدی ساخته شده است که به یک مولکول هِم متصل می گردد، لذا مولکول میـــوگلوبین تنها توانایی انتقال یک مولکولO2 را دارد.
ادامه نوشته

خون شناسی(Hematology)

تعریف:
واژه هماتولوژی از دو بخشhaemato به معنی خون وlogy به معنی شناختن تشکیل شده است، لذا هماتولوژی به معنی علم بررسی بافت خونی سالم و بیماریهای آن میباشد.خون یک بافت همبندی تخصص یافته وتغییر شکل یافته است. از مشخصات این بافت این است که برخلاف سایر بافتهای بدن متحرک بوده و سلولهای آن ثابت نیستند وحرکت میکنند. منشأ این بافت مانند سایر بافتهای همبندی از مزودرم است، نه اکتودرم و آندودرم. خون مایع سیال قرمز رنگی است که در شرایین (به جز شریان وریدی) رنگ آن قرمز و در وریدها (بجز ورید ریوی)، رنگ آن تیره است.

ادامه نوشته